노무법인 금송 - 특발성 폐섬유증

특발성 폐섬유증은 간질성 폐질환(interstitial lung diseases)의 가장 대표적인 질환으로서 원인을 알 수 없이 폐포벽에 만성염증 세포들의 침윤과 섬유모세포 및 교원질 침착이 증가되어 심한 폐조직의 구조적 변화를 야기 하며 특징적인 임상양상을 나타내는 질환들을 특발성 간질성 폐렴 (idiopathic interstitial pneumonia, 이하 IIP)이라고 합니다.

특발성 폐섬유증의 원인으로 현재까지 뚜렷하게 입증된 것은 없으나 흡연자에서 빈도가 높고，항우울제, 위식도역류에 의한 만성적 폐흡입이 특발성 폐섬유증의 위험인자로 알려져 있으며，드물게 가족적으로 발생할 수도 있습니다. 일부 역학연구들에서 보고된 특발성 폐섬유증의 직업적인 요인으로는 금속분진, 목재분진, 결정형 유리규산, 탄분진이 있고, 특발성 폐섬유증에 해당하는 조직학적 통상형 간질성 폐렴(unusual interstitial pneumonia, UIP) 소견이 석면，기타 섬유성 규산염, 복합 분진, 운모, 고령토, 코발트, 알루미늄 등에 노출되어 나타날 수 있습니다.

진단명	조직학적 분류
특발성 폐섬유증 (Interstitial pulmonary fibrosis)	통상성 간질성 폐렴 (unusual interstitial pneumonia)
비특이적 간질성 폐렴 (nospecific interstitial pneumonia)	비특이적 간질성 폐렴 (nospecific interstitial pneumonia)
호홉성세기관지염 (respiratory bronchiolitis)	호흡성세기관지염-간질성 폐렴 (respiratory bronchiolitis-interstitial pneumonia)
박리성 간질성 폐렴 (desquamative interstitial pneumonia)	박리성 간질성 폐렴 (desquamative interstitial pneumonia)
폐쇄성 세기관지염 경결성 폐렴 (bronchiolitis oliterans with organizing pneumonia)	특발성 기질화 폐렴 (cryptogenic organizing pneumonia)
미만성 폐포 손상 (diffuse alveolar damage)	급성 간질성 폐렴 (acute interstitial pneumonia)
림프구성 간질성 폐렴 (lyphocytic interstitial pneumonia)	림프구성 간질성 폐렴 (lyphocytic interstitial pneumonia)

대부분 만성적으로 1~2년에 걸쳐 서서히 진행하는 마른 기침과 운동 시 호흡곤란이 주 증상이고 진찰상 양 폐기저부에서 흡기말 수포음이 들리고 청색증(저산소증에 의해 입술주변이 파랗게 질리는 현상), 곤봉지(만성적인 저산소증에 의해 손가락 끝이 둥글게 되는 현상)가 관찰되기도 합니다. 폐 섬유화가 진 행될 수록 이런 현상들이 심해지며 만성적인 호흡곤란과 저산소증을 겪게 됩니다. 특발성 폐섬유증의 임상적 진단기준은 주요기준을 모두 만족하면서 동시에 2차 기준 중 3가지를 만족하면 수술적 폐 생검(surgical lung biopsy)을 하지 않아도 특발성 폐 섬유화 증(IPF)을 임상적으로 진단할 수 있습니다.